骨软骨瘤是常见的良性骨肿瘤，但发生于下颌骨髁突者罕见[1]。治疗髁突骨软骨瘤的传统手术方式是采用口外入路行髁突切除术，但口外入路有损伤面神经的风险，并可遗留面部疤痕[2]。目前，内镜辅助经口内入路暴露髁突的手术方式已被广泛报道，该技术已应用于髁突颈下骨折的复位固定、髁突切除及异物取出[3,4]，为口内入路切除髁突骨软骨瘤提供了可行性。目前对髁突骨软骨瘤伴发的颌骨畸形，多数学者建议同期采用正颌手术进行矫正[5]。髁突骨软骨瘤造成的面部不对称畸形常较复杂，需要更精确的术前设计以及颌骨移动的术中引导，以尽最大可能恢复患者面部的对称性。近年，本课题组采用数字化三维手术设计与模拟技术于术前设计最佳截骨平面，术中在导航及内镜辅助下精确切除肿瘤，同期利用三维打印的虚拟导板引导上下颌骨的精确截骨及移动，获得了满意的临床效果。本项研究通过建立导航及内镜联合正颌手术矫治髁突骨软骨瘤伴颌骨畸形的数字化流程，评价其临床应用效果，以期为临床提供参考。
本项研究为回顾性病例系列分析研究，经过上海交通大学医学院附属第九人民医院伦理委员会批准[批准号：沪九院伦审（2011) 2号]。
回顾性分析2012年11月至2015年6月上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科收治的36例单侧髁突骨软骨瘤患者的病例资料，其中男性20例，女性16例；年龄21~ 39岁，平均24.5岁；所有患者术前均表现为渐进性发展的面部不对称畸形、下颌偏斜、
平面倾斜、患侧后牙开
、对侧后牙反
。所有病例术前骨扫描检查均显示患侧髁突生长活跃，术后病理均证实为骨软骨瘤。
患者术前正畸结束后行全头颅1.25 mm薄层螺旋CT扫描，将数据以DICOM格式导入ProPlan CMF 2.0软件（Materialise，比利时）进行三维重建，并与牙列石膏模型的激光扫描图像（Activity 880三维扫描仪，Smartoptics，德国）融合[6]，构建颅颌面数字化三维模型。标定解剖标志点，确定基准平面、测量平面及测量项目。在分析评估患者临床检查结果和二维头影测量数据的基础上，行三维数字化模拟截骨及移动（图1, 图2），过程如下：①行上颌骨Le Fort Ⅰ型虚拟截骨移动，摆正中线及
平面；②行健侧下颌支矢状劈开截骨术，下颌骨在终末咬合关系的基础上，随上颌骨移动；③在轴位、冠状位、矢状位及三维CT上标记患侧髁突骨软骨瘤边界，根据肿瘤边界及终末咬合关系设计截骨平面，保证髁突骨软骨瘤完全切除后髁突与关节窝间5~ 7 mm间隙[7]；④对头颅三维图像进行镜像分析，确定患侧下颌骨下缘是否需行轮廓修整及颏成形；在行轮廓修整及颏成形虚拟截骨前，描记下牙槽神经走行，避免术中损伤。手术方案确定后，以STL格式输出数据，在三维打印机（3D Systems，Rock Hill，美国）上使用光敏树脂三维打印中间和终末咬合导板以及下颌骨轮廓修整和颏成形截骨导板、定位导板。
术前1天在患者下颌牙槽突安置5枚直径2.0 mm、长5 mm自攻螺钉作为导航定位标志，再次行1.25 mm薄层螺旋CT扫描，数据导入AccuNavi 2.0导航系统（上海UEG医疗设备有限公司），进行三维模型重建；将ProPlan CMF 2.0软件设计的髁突骨软骨瘤切除计划的STL文件导入导航系统，与导航系统中重建的三维CT模型匹配，在导航系统中重现截骨设计，以术中引导患侧髁突切除（图1）。
手术在全麻下进行，先行上颌骨Le FortⅠ型截骨术，患侧上颌骨楔形去骨，摆正
平面，戴入中间咬合导板后钛板固定上颌骨。
将导航参考架固定于患者颏部，利用术前安置在下颌牙槽突的5枚定位螺钉进行配准，跟踪信息由AccuNavi 2.0系统处理，并与颅颌面三维模型融合。自患侧下颌第二磨牙颊侧前庭沟沿下颌支前缘至上颌
平面水平作切口，自骨膜下翻瓣暴露下颌支及冠突，切除冠突，暴露髁突及肿瘤。将直径4 mm的30°内镜（Stryker，美国）置于伤口内，良好的照明使术区视野清晰。在骨软骨瘤表面固定1枚带不锈钢丝的螺钉，以便于肿瘤切除。在来复锯上固定一个导航参考架，在导航系统的引导下，按照术前设计的截骨线精确切除骨软骨瘤及受累髁突（图3, 图4）。
健侧下颌支矢状劈开后，下颌骨旋转摆正，戴入终末咬合导板，钛板固定下颌骨。根据术前设计，颏部偏斜患者在虚拟截骨导板引导下颏成形截骨，在定位导板引导下摆正并固定颏部。下颌体肥大患者在虚拟截骨导板引导下行轮廓修整术。
所有患者均于术后行全头颅1.25 mm薄层螺旋CT扫描，数据导入ProPlan CMF 2.0软件，通过下颌牙列和下颌支的解剖标志点将术后三维CT模型与术前虚拟截骨模型进行匹配，分别在虚拟截骨平面和实际手术截骨平面上取对应4个点：乙状切迹与髁突截骨平面的交点为最前点，下颌支后缘与截骨平面的交点为最后点，在截骨平面内经过最前点与最后点连线的中点作连线的垂线，该垂线与截骨平面内外侧边缘的交点分别定为最内点和最外点；测量虚拟截骨平面与实际截骨平面上对应点间的直线距离，作为髁突切除术截骨误差。
所有患者均进行术后正畸治疗以精细调整咬合关系，并于术后2周、1、3、6、9、12个月定期随访，评估患者面部对称性、咬合关系、开口度及颞下颌关节功能。定期拍摄术后CT，检查术后肿瘤有无复发。
所有患者均按术前计划完成髁突骨软骨瘤切除以及正颌手术矫正面部不对称畸形，术前计划与实际手术过程高度一致，手术过程顺利，无意外骨折、异常出血、面神经损伤等不良事件发生。术后恢复良好，无面瘫、涎瘘等并发症发生。
所有患者均在导航及内镜辅助下顺利切除髁突肿瘤，术后病理均证实为骨软骨瘤。术后CT显示肿瘤切除完整，无残留，将术后三维CT模型与术前虚拟截骨模型进行匹配后（图5），测得患侧髁突切除术的总体手术精度较高，其中最前点的截骨误差最小，为0~ 0.80 mm，平均为（0.24±0.17）mm；最后点的截骨误差最大，为2.00~ 5.50 mm，平均为（3.86±1.03）mm；最外点和最内点的误差范围为0.20~ 2.70和0~ 0.80 mm，平均分别为（1.61±0.76）和（0.36±0.23）mm。
术后6~ 12个月的随访期内，肿瘤无复发。所有患者术后均获得良好的面部对称性，上牙列中点及颏点均与面中线对齐，患者对面型的满意度为100%。所有患者术后均获得稳定的咬合关系，自觉咀嚼功能明显改善。术后患者颞下颌关节功能明显改善，开口度均在三横指以上，患侧关节区疼痛及弹响明显减轻或消失。
髁突骨软骨瘤生长缓慢，常造成颞下颌关节功能紊乱、进行性发展的咬合紊乱、患侧下颌骨垂直向移位和伸长，造成下颌骨不对称畸形渐进性加重、下颌骨下缘肥大、颏部前突并向对侧偏斜，患侧上颌骨可发生代偿性垂直向发育过度、引起上颌
平面倾斜，这些进行性加重的症状是促使患者求治的主要原因。
关于髁突骨软骨瘤的治疗方式仍有争议。为了彻底切除病变，防止复发，髁突骨软骨瘤的传统治疗手段是行全髁突切除，但这可造成下颌支高度降低。鉴于下颌支高度对颞下颌关节功能的重要性，髁突切除后若不行髁突重建，则可造成对侧后牙开
，因此有学者建议同期行髁突重建[8]。髂骨、锁骨外侧头、肋软骨等均可用于重建髁突，但这些方法可能存在供区并发症及一定程度上不可预测的骨吸收问题[9]。全关节置换存在费用昂贵、材料磨损、不能用于生长发育期患者等缺陷[10]。Li等[8]采用下颌支垂直截骨下颌骨后缘滑行上移的方法重建髁突，但这破坏了下颌角轮廓形态，造成术后下颌骨轮廓不对称。微创外科已成为近年外科的发展趋势。对于髁突骨软骨瘤，更多报道的是保守性治疗方式。有学者认为骨软骨瘤呈外生性生长，而不是侵袭性病变，因此在切除肿瘤时，建议保留剩余未受累的骨质[11]。绝大多数骨软骨瘤仅累及髁突表面的有限区域，因此，剩余的髁突应予以保留并修整外形。本项研究为尽最大可能保留下颌支高度及关节功能，采取髁突次全切除术或肿瘤局部切除术，在完整切除肿瘤并修整髁突外形的前提下，尽可能保留部分髁突功能，同期正颌手术行健侧下颌支矢状劈开截骨术，未行髁突重建，即能获得良好的咬合关系和面部对称性。
由于邻近颌内动脉、面神经、颅底等重要解剖结构，髁突骨软骨瘤切除手术操作复杂，难度较大。传统的耳前切口或联合颌后切口是最常采取的手术入路。但由于大多数骨软骨瘤位于髁突内侧，耳前入路有其固有的弊端。因颧弓和面神经的阻碍，经耳前入路行肿瘤切除操作不便，必须打开关节囊；并且耳前切口可造成面部疤痕，有损伤面神经的风险[2]。与口外入路相比，经口内入路暴露髁突的手术技术要求更高，更具挑战性。对于口内入路的争议在于，若肿瘤切除不彻底，则可能引起病变复发或恶变。虽然文献报道的全身骨软骨瘤的总体复发率较低，约2%，还未见在实施髁突切除术后下颌骨髁突骨软骨瘤复发及恶变的报道。但Huang等[12]采用保守性手术方式治疗30例髁突骨软骨瘤后，其中2例术后即刻CT检查发现肿瘤蒂部有残留而不得不行二次手术切除。
为了弥补口内入路的弊端，精确彻底地切除髁突骨软骨瘤，保证安全边界，防止复发，首先需要清晰的手术视野，内镜是一种较好的选择。随着新兴技术的发展和微创手术理念的革新，内镜已发展成为一门学科，与常规手术技术相比，内镜手术能以更少的并发症和更快的术后恢复获得等效的甚至更优的手术效果[13]。内镜辅助颅颌面骨骼手术已有较多文献报道[14]。内镜技术具有切口小、微创、术野明亮放大等优势，为口内入路切除髁突骨软骨瘤提供了可行性，避免了面神经损伤及面部疤痕。本项研究在内镜的辅助下，髁突病变得以经口内入路暴露和直视，髁突骨软骨瘤切除及髁突塑形手术得以成功实施。术中通过骨膜下剥离操作以及使用双极电凝，减少了术野内出血，内镜下视野清晰。值得一提的是，为了更好地暴露髁突，术中需截除冠突，不可否认，这有加重术后疼痛、肿胀及开口受限等并发症的风险。本组36例病例术后均未发生严重的疼痛、肿胀及开口受限症状，笔者认为这可能得益于内镜下精细的手术操作。
为了完整切除肿瘤防止复发，同时尽可能保存颞下颌关节功能，手术的关键是对髁突骨软骨瘤的精确切除。导航技术是颅颌面骨骼手术的有益助手。通过三维手术设计软件，可以辨识骨软骨瘤与髁突连接处的肿瘤蒂部并设定截骨平面，在导航系统的实时引导下，术前设定的截骨线可被精确转移至实际手术过程，明显提高手术的精确度和术者信心[15]。本项研究采用的AccuNavi 2.0导航系统精准度较高，骨组织误差可控制在1.0 mm以内；配准方式灵活，可采用点配准、面配准等多种方式；适配器和标定块能将其他手术工具注册入导航系统；支持多数据融合，功能全面。内镜联合导航技术是外科医师的利器，已有关于两者联合辅助下经鼻内入路实施蝶鞍手术及经口内入路实施下颌骨重建手术的报道[16,17]。内镜虽然提供了清晰的视野，但其视野是二维的，因此难以单独通过内镜对病变进行三维定位，将内镜与计算机导航技术结合可克服这一缺陷。配准和同步后，导航系统的跟踪工具得以在屏幕上显示，交互式术中三维影像数据被搜集，并具有良好的高度感知。这种联合内镜和导航技术的优势在于，内镜为颞下颌关节区域提供了良好的照明和清晰的视野，计算机导航引导确保了髁突骨软骨瘤的精确切除，因此颞下颌关节的功能得以最大程度地保存。本项研究在内镜辅助下经口内入路暴露髁突，并联合使用导航系统引导，实现了对髁突骨软骨瘤的精确切除，总体截骨精度较高。本项研究发现，髁突后方和外侧的截骨误差相对较大，而髁突前方及内侧的截骨误差相对较小，这可能与口内入路下来复锯的操作角度受限相关。由于绝大多数髁突骨软骨瘤是向髁突前内侧生长，故后方及外侧的截骨误差对骨软骨瘤切除彻底性的影响较小。本组36例病例术后CT显示肿瘤均被完整切除，无残留；术后6~12个月的随访期内肿瘤无复发。
以往文献报道中，外科医师关注的主要是病变的切除、减少复发以及关节功能的修复，而忽视了对继发颜面不对称畸形和错
畸形的治疗。近年，越来越多的外科医师认识到，除常规切除肿瘤外，还应该制定正颌-正畸联合治疗计划，以建立功能、美观和咬合的平衡与和谐[5,7]。对于绝大多数髁突骨软骨瘤继发的颌骨畸形，为了获得平衡和谐的面部外形，常需联合采取多种手术操作予以矫正。对表现为下颌骨偏斜、患侧下颌支及下缘伸长的髁突骨软骨瘤患者，除行患侧髁突切除外，对侧下颌骨还需采取下颌支矢状劈开截骨术，以矫正面部不对称畸形；对伴颏部偏斜的患者，可考虑行颏成形术；对上颌骨代偿性垂直发育过度的患者，应采取Le Fort Ⅰ型截骨术以矫正
平面倾斜；对患侧下颌骨肥大的患者，还需行同侧下颌骨下缘切除以进一步改善面部轮廓。本组36例病例均于术前进行三维数字化手术设计与模拟，利用三维打印的虚拟咬合导板和截骨导板引导术中截骨和固定，明显提高了正颌手术截骨精度，所有患者术后均获得良好的面部对称性和稳定的咬合关系，提高了患者术后满意度。
总之，导航及内镜技术联合正颌手术矫治髁突骨软骨瘤伴颌骨畸形的手术方法具有明显优势，避免了口外切口以及面神经损伤的风险，髁突切除的精度明显提高，在防止肿瘤复发的同时尽最大可能保留了部分髁突功能，三维打印虚拟导板和咬合导板的使用提高了同期正颌手术颌骨移动的准确性，术后获得了功能、美观和咬合的平衡与和谐。本项研究建立的数字化治疗流程，为髁突骨软骨瘤伴颌骨不对称畸形的矫治提供了一个较好的选择。
建立导航及内镜联合正颌手术矫治髁突骨软骨瘤伴颌骨畸形的数字化流程，评价其临床应用效果，为临床提供参考。
回顾分析2012年1月至2015年6月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科就诊的36例单侧髁突骨软骨瘤患者的资料，所有患者均采用数字化三维手术设计与模拟技术于术前确定手术方案，术中在导航及内镜辅助下精确切除患侧髁突，同期行正颌手术矫正伴发的颌骨畸形。术后行CT检查，采用ProPlan CMF 2.0软件将术后CT三维模型与术前虚拟截骨模型进行匹配，分别在虚拟截骨平面和实际截骨平面上取对应4个点（乙状切迹和下颌支后缘与髁突截骨平面的交点分别定为最前点和最后点，两点连线中点的垂线与截骨平面内外侧边缘的交点分别定为最内点和最外点）；测量虚拟截骨平面与实际截骨平面上对应点间的直线距离，分析髁突切除术截骨误差。
36例患者均获得满意的临床疗效，术后CT显示髁突骨软骨瘤均被完全切除，术前设计与实际手术的截骨量基本一致，其中最前点的截骨误差最小，为（0.24±0.17）mm，而最后点的截骨误差最大，为（3.86±1.03）mm。术后随访6~ 12个月，肿瘤无复发。
导航及内镜技术联合正颌手术矫治髁突骨软骨瘤伴颌骨畸形的数字化治疗流程临床疗效满意，值得推广。