患者女性，14岁，因"活动后胸闷、气促伴发绀加重3年"于2016年8月26日入院。患者自幼活动力弱，易发活动后气喘，生长发育落后于同龄儿童。7年前出现活动后气短，近3年症状加重转至我院。否认咯血、反复肺部感染及哮喘史，否认胸痛和晕厥史。足月顺产，否认HIV等宫内感染和遗传性家族史。

体格检查：口唇轻度紫绀，无杵状指，皮肤黏膜未见出血点。两肺呼吸音清，对称，未及啰音。心律齐，心前区未及杂音。6 min步行距离350 m，步行后经皮血氧饱和度（SaO₂）降低至63%。实验室检查：血红蛋白120 g/L，血浆N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）132 pmol/L。动脉血气：pH值7.38，SaO₂ 92%，氧分压68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），二氧化碳分压38 mmHg。超声心动图：心内结构正常，左肺静脉入左心房口处狭窄，内径5 mm，彩色多普勒提示该处流速增快，峰值1.9 m/s；据三尖瓣反流束估测肺动脉收缩压42 mmHg（图1）；右心声学造影阴性。腹部B超：肝脾位置形态正常。肺血管增强CT：主肺动脉及各叶段肺动脉分支显影好；左侧肺动脉明显稀疏，左上、下肺静脉汇合一共同静脉干开口于左心房后壁，伴入口处狭窄；右下肺静脉近端迂曲呈瘤样扩张，与右上肺静脉共汇开口至左心房。

心导管检查：导管径路无异常，计算各部位血氧，体肺比1∶1；同时测定肺动脉压、左心房压及各部位肺毛细血管楔压。主肺动脉造影：左肺动脉普遍细小、稀疏，右肺动脉相对充血；再循环后可见右下肺静脉呈瘤样曲张，与右上肺静脉共同回流至左心房。为进一步明确左侧肺静脉解剖形态，在左上和左下肺小动脉分别造影，静脉相显影证实左上、下肺静脉共汇同一静脉干回流至左心房，伴入口局部重度狭窄（图2）。介入治疗：穿刺房间隔将200 cm 0.018 inch（1 inch=2.54 cm）（Boston ScientificV-18 Control Wire）导丝通过左肺静脉狭窄段血管，以4 mm×30 mm小球囊（Boston Scientific Sterling）在狭窄处预扩张，然后植入Express LD10×37 mm球囊支架（Boston Scientific）。复查造影示狭窄解除，支架贴壁良好，血流通畅，且不影响肺静脉分支（图2）。左肺静脉狭窄远端压力由28 mmHg下降至11 mmHg，肺静脉与左心房的压差消失，肺动脉平均压则由35 mmHg降至22 mmHg（表1）。

术后华法林长期抗凝[调整国际标准化比值（INR）1.5~2.0]，并双联抗血小板治疗3个月。1年后随访，体重增加，症状和活动能力进一步改善，静息下经皮SaO₂95%，6 min步行距离为480 m。超声心动图示左肺静脉支架处血流正常，肺血管增强CT提示支架通贴壁良好，无内膜增生或充盈缺损，心导管示肺动脉压正常，肺动脉造影示左肺动脉血流明显改善，再循环左肺静脉支架通畅，无再狭窄（图3）。

先天性肺静脉畸形临床表现隐匿，部分患者至成年期才被发现。Porres等^[1]将肺静脉畸形分为2类，第1类指肺静脉直径和数目异常，第2类为肺静脉回流异常或肺动静脉异常连接。该患者临床表现为活动后紫绀和气急。考虑其症状与一侧肺静脉回流障碍、肺弥散功能下降有关。肺静脉狭窄患者胸部CT增强造影往往可以发现两侧肺部呈非对称性磨玻璃影，或肺纹理呈叶、段性分布不均匀。综合超声心动图、CT肺静脉三维成像等影像学可排除肺静脉回流和连接异常、肺动静脉瘘及其他心血管畸形，初步诊断为肺静脉支数异常（左肺静脉汇合成单支回流）和直径异常（左肺静脉狭窄和右下肺静脉近端瘤样曲张）。心导管检查和血管造影对于该畸形诊断和治疗极为重要，前者可获取基础状态下血流动力学资料，协助诊断并评估疾病严重程度和预后；而主肺动脉和左、右肺动脉造影可了解肺动脉各叶、节段大致供血及分布，但尚不能清晰显示肺静脉回流。不同肺叶肺小动脉嵌入造影及直接肺静脉造影是目前诊断肺静脉疾病的影像学金标准，可观察肺静脉的解剖、引流部位、血管走形以及血管狭窄部位^[2]。

先天性肺静脉狭窄的治疗包括外科手术和介入治疗，前者主要为静脉成型术，但手术风险大，吻合口处再狭窄率高^[3]。而肺静脉狭窄介入治疗创伤小，即刻效果好，狭窄解除后可迅速改善肺灌注^[4]，尤其在儿童先天性和外科术后肺静脉狭窄应用中效果肯定。由于临床上现有药物支架内径偏小（多小于4.5 mm），覆膜支架则可能影响肺静脉分支或侧支回流，故不适合在内径较大的肺静脉中应用，大直径金属裸支架（大于10 mm）置入即刻效果好，可降低支架置入后再狭窄发生率和保持远期血管开通^[5]。一般而言，严格操作流程可减少各种并发症，而术中反复选择性血管造影一方面可避免导丝头端进入血管假腔或致远端血管穿孔出血，另一方面则有利于准确地置入支架定位。介入治疗前后狭窄形态学改变是成功标准之一，而球囊预扩张并顺序置入支架使狭窄两端静脉压差消失，是介入术成功的另一重要标准。

根据2015年欧洲心病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）肺高血压诊断和治疗指南，该患者存在肺高血压，临床分类为第2类左心疾病引起的肺高血压即先天性肺静脉狭窄所致肺高血压，应用支架置入疗效满意。由于患者仍存在右下肺静脉迂曲呈瘤样增宽，不排除因血流缓慢继发局部血栓形成，故华法林长期抗凝非常必要。该病例提示，介入支架术治疗先天性肺静脉狭窄安全、有效。结合介入术后1年随访资料，证实大直径金属裸支架置入后无支架内再狭窄发生，且血管长期开通后能改善肺循环血流动力学和病变肺灌注，值得临床推广。