患者　男，56岁。因3 d前睡眠中突发全身抽搐，伴口吐白沫，持续数分钟后好转，醒后不能回忆于2018年7月25日来我院就诊。体检及实验室检查均未见明显异常。

影像表现：颅脑MRI示左额部颅板下类圆形团块，大小约3.3 cm×2.2 cm×2.5 cm，T₁WI呈等低信号，T₂WI呈等稍高信号（图1，图2），液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）呈等稍高信号，内可见流空血管影，周围可见片状水肿高信号影（图3）；DWI未见扩散受限呈低信号（图4），ADC值明显升高呈高信号（图5）；增强可见病变明显强化，周边血管稍增粗，邻近脑膜可见强化，中线结构居中，左侧脑室前角略受压（图6，图7）。MRI诊断：左额部富血供肿瘤，血管周细胞瘤可能性大。

手术及病理：术中骨窗内见肿瘤，与顶部硬脑膜关系密切，肿瘤呈粉红色，分叶结节状，血供丰富，质脆，与脑组织分界清，瘤周脑组织受压呈坏死灶形态。显微镜下可见瘤细胞胞质中等量，呈嗜酸性或淡染空泡状，核大小不一偶见多形性核，另见大量薄壁血管及间质细胞构成，毛细血管密集，血管内皮无异型，分化良好（图8）。免疫组织化学：细胞角蛋白（CK AE1/AE3）、上皮性钙黏附蛋白阳性（E-cadherin）、CD34、CD31均为阳性，S-100蛋白局灶阳性，D2-40、神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、上皮膜抗原（EMA）均为阴性。病理诊断：血管母细胞瘤（hemangio blastma，HB），WHO Ⅰ级。

HB又称为血管网织细胞瘤，是颅内少见的良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为真性血管性肿瘤，2016年WHO将其归于与脑膜相关的其他类肿瘤^[1]。HB发病率仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤，占中枢神经系统肿瘤的1.1%~2.4%，占后颅窝肿瘤的7%~12%^[2,3]。该肿瘤以青壮年男性多见，男女发病率约为2∶1，多位于幕下，常见于小脑，也可见于脑干和脊髓^[4]，极少见于幕上^[5]，HB表现为完全实质性的较少见^[6]。本例HB位于幕上，在左侧大脑额部，且呈实质性。

颅内HB术前的影像学诊断主要依赖MRI检查。影像上根据肿瘤与实性成分的比例将其分为囊结节型、实质型和单纯囊型3种类型^[7]。幕上HB以实质型较常见，典型者由于肿瘤富血供，在肿瘤内和（或）周边常可见流空血管影，肿瘤实质ADC值较高，在DWI上呈特征性的低信号；肿瘤在T₂WI上呈高信号，且随TE延长信号进一步升高，瘤周水肿多较为明显；增强扫描呈显著均匀强化。术前做出准确的影像学诊断对制定诊疗方案具有重要的临床意义^[8]，且由于其富血供良性肿瘤的特点，术前可通过介入栓塞使肿瘤缩小，利于手术和术后患者恢复。

当血管母细胞瘤表现为位于幕上的实质性肿瘤时，发病部位及影像表现均不典型，需要与以下肿瘤相鉴别：（1）脑膜瘤：多见于老年女性，为脑外肿瘤，T₁WI及T₂WI信号较均匀，多为等信号，强化效应较明显，特征为"脑脊液裂隙征"及"白质挤压征"，其DWI信号多为高信号；（2）颅内血管周细胞瘤：发病年龄小，男性较多，肿瘤呈不规则形或分叶状，以窄基底附着于硬膜，T₁WI及T₂WI信号通常较为混杂，DWI多呈高信号改变，肿瘤内部可见迂曲血管流空影，增强多呈不均匀强化。