以精神异常为唯一表现的可逆性胼胝体压部病变综合征二例

临床资料例1男，20岁，学生。因“多疑、乱语10 d”于2017年6月26日在我院门诊就诊。2017年6月16日患者无明显诱因出现精神异常，主要表现为多疑，怀疑别人说他的不好，认为走在路上有车子跟踪、监视他，觉得自己的手机被人控制了。言语乱，讲话没有逻辑，夜眠差。病前否认感冒、发热等病史。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：未见明显异常。精神检查：意识清，接触良好，交谈合作，思维内容存在被害、关系妄想，情感反应平淡，部分自知力。辅助检查：血常规、电解质、肝肾功能、血糖、心电图、脑电图均正常。脑MRI示胼胝体压部异常信号（图1）。诊断：精神异常待查，可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome， RESLES）？治疗上给予喹硫平0.2 g/d，半个月后精神症状消失，自行停药。于2017年7月18日复查脑MRI未见明显异常。随访2年余病情无波动。

MRI为磁共振成像，DWI为扩散加权成像，ADC为表观扩散系数，FLAIR为磁共振成像液体衰减反转恢复序列

例2女，17岁，学生。因“多疑、紧张、害怕5 d”于2020年1月30日在我院门诊就诊。2020年1月25日患者无明显诱因出现精神异常，主要表现为多疑，怀疑有坏人要来害她，表现紧张、害怕，称要保护爸爸妈妈，说过去的事情，讲话没有主题，有时发呆，反应迟钝，夜眠差。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：未见明显异常。精神检查：意识清，接触交谈不合作，注意力不集中，欲言但说不出话来，紧张不安，无自知力。辅助检查：血常规、肝肾功能、血糖、电解质、胸部DR、脑电图、盆腔彩超无异常。自身免疫性脑炎检测（血清）：N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）抗体IgG阴性，α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体1（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor 1，AMPAR1）、AMPAR2抗体IgG阴性，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）抗体IgG阴性，抗γ-氨基丁酸B型（γ-Aminobutyric acid type B，GABAB）受体抗体IgG阴性，抗接触蛋白相关蛋白-2（contactin-associated protein-like 2，CASPR2）抗体IgG阴性。脑MRI示胼胝体压部异常信号（图2）。入院诊断：精神异常待查，RESLES？治疗上予奥氮平5 mg/d，1周后精神症状消失，自行停药。于2020年2月13日复查脑MRI未见明显异常。

MRI为磁共振成像，DWI为扩散加权成像

讨论

RESLES是Garcia-Monco在2011年提出的一种临床-影像综合征，由多种原因引起的主要累及胼胝体压部（pressure of the corpus callosum，SCC）可逆性的改变^［1］。由于病因缺乏特异性，临床谱复杂多样，因此临床易误诊。据文献报道常见的病因包括癫痫患者突然停药、病毒感染、高原脑水肿或代谢紊乱（高钠血症、低血糖）等，也有少见的病因如恶性综合征等个案报道^{［1, 2］}。本文2例病因不明，遗憾的是均未行脑脊液检查，但临床倾向于病毒感染的可能性大。尽管有报道RESLES的脑脊液检查结果正常或轻度异常^［3］，但由于目前国内尚未普遍开展病毒核酸检测，因此部分患者难以从病原学上明确病因。2016年Gilder等^［4］首次报道了RESLES患者中抗人电压门控钾通道（anti-human voltage gated potassium channels，VGKC）抗体升高，提示自身免疫性脑炎也是本病的病因之一，但本文例2患者行血清自身免疫性脑炎抗体检测并无异常。关于RESLES的发病机制目前尚不清楚，有文献报道其潜在的机制包括可逆性的髓鞘脱失、血-脑屏障破坏、精氨酸加压素释放等引起的细胞毒性水肿，其中抗癫痫药突然撤药相关的RESLES可能与精氨酸加压素系统功能异常有关^［5］。RESLES的临床表现无特异性，国内沈东辉等^［3］报道的24例患者中21例出现包括发热、呕吐、腹泻、咳嗽等前驱症状，16例出现神经系统症状，以精神异常最多见。本文2例患者均表现为精神异常，与报道较为一致，但不同的是本文2例病前并无前驱症状，而且以精神异常为单一表现，容易导致临床误诊漏治，即仅关注抗精神病症状治疗，而忽略了病因治疗，从而导致疗效不佳、预后不良。

RESLES的诊断完全依赖于脑MRI。SCC可逆性病变为特征性改变，MRI示SCC在T₂加权呈稍高信号，磁共振成像液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）呈高或稍高信号，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值降低。病灶多为卵圆形、边界清楚，多位于SCC中间部位，1个月内可完全消失^［5］。本文2例符合上述特征，例2病灶消失时间较例1短，这可能取决于复查的时间，但脑CT检查无法甄别本病。

有报道感染、自身免疫性疾病等病因所致RESLES的患者给予糖皮质激素治疗后可完全恢复，而低血糖、高钠血症等病因者去除病因后预后一般较好^［5］。本文2例患者因病因不明，仅给予小剂量抗精神病药治疗，并无抗病毒及激素等治疗，短期内症状也完全消失，推测可能与本病自限性病程有关。

综上所述，临床上以急性精神异常起病的患者，除病因鉴别外，也应警惕RESLES可能，建议完善颅脑MRI检查。希望通过本文能提高精神科医生对本病的认识，避免误诊漏治。